Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa).
Palabras clave:
síndrome hemolítico urémico atípico, microangiopatía trombótica, eculizumabResumen
Clínica. Asociación de microangiopatía trombótica (MAT), trombocitopenia y fracaso renal agudo. Se pueden afectar otros órganos como cerebro, intestino o piel.
Pruebas. Frotis sanguíneo, detección de toxina Shiga, determinación de actividad ADAMTS 13, determinación del complemento y exclusión de microangiopatías secundarias (autoinmunidad, serologías, coagulación…).
Evolución. Remisión de hemólisis tras eculizumab, aunque persiste un deterioro severo de la función renal.
Diagnóstico. Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa).
Discusión. El síndrome hemolítico es una entidad caracterizada por la tríada trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y fracaso renal agudo causado por un defecto crónico de la regulación del complemento. Tras la instauración de eculizumab como tratamiento de primera elección, la evolución y pronóstico de este síndrome ha mejorado notablemente.
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Derechos de autor 2016 U Asín-Samper, P Munguía-Navarro, R Caramelo-Hernández, L Arnaudas-Casanova
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