Hepatitis fulminante en paciente con amiloidosis primaria con respuesta hematológica completa
DOI:
https://doi.org/10.32818/reccmi.a7n1a5Palabras clave:
cadenas ligeras de inmunoglobulinas, amiloidosis, fallo hepático, síndrome nefróticoResumen
La amiloidosis primaria es una enfermedad multisistémica debida al mal plegamiento de proteínas kappa o lambda. El pronóstico es infausto y el tratamiento emplea quimioterapia. La afectación hepática se describe en el 70% de las autopsias de pacientes con amiloidosis sistémica y se asocia a peor pronóstico.
Presentamos el caso de un varón de 41 años de edad que debuta con edemas en miembros inferiores y bolsa escrotal y síndrome nefrótico clínico y bioquímico. La biopsia renal es compatible con una amiloidosis primaria. Inicia tratamiento quimioterápico logrando respuesta hematológica completa, pero, a pesar de ello, sufre un fallo hepático fulminante de origen colestásico, y fallece.
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