Atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS).

Authors

  • U Asín-Samper Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. Spain
  • P Munguía-Navarro Servicio de Nefrología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. Spain
  • R Caramelo-Hernández Servicio de Nefrología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. Spain
  • L Arnaudas-Casanova Servicio de Nefrología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. Spain

Keywords:

atypical hemolytic uremic syndrome, trombotic microangiopathy, eculizumab

Abstract

Clinical. Microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure association. Other organs can be damage like brain, bowel or skin.

Tests. Blood smear, Shiga toxin detection, ADAMTS 13 determination, complement determination and secondary thrombotic microangiopathy (autoimmunity, serology, blood clotting…).

Progress. Hemolysis remission after eculizumab, although serious renal damage is remained.

Diagnosis. Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS).

Discussion. Atypical hemolytic uremic syndrome is a rare condition characterised by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and renal failure, caused by chronic defective regulation of the complement activation. After eculizumab has been established as first line therapy, the progress and prognosis has remarkably improved.

Downloads

Download data is not yet available.

Metrics

Metrics Loading ...

References

Campistol JM, Arias M, Ariceta G, Blasco M, Espinosa M, Grinyó JM, et al. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnóstico y tratamiento. Documento de consenso. Nefrología. 2013 Jan 18; 33(1): 27-45. doi: https://doi.org/10.3265/Nefrologia.pre2012.Nov.11781.

Franchini M. Atypical hemolytic uremic syndrome: from diagnosis to treatment. Clin Chem Lab Med. 2015 Oct; 53(11): 1679-1688. doi: https://doi.org/10.1515/cclm-2015-0024.

Cofiell R, Kukreja A, Bedard K, Yan Y, Mickle AP, Ogawa M, et al. Eculizumab reduces complement activation, inflammation, endothelial damage, thrombosis, and renal injury markers in aHUS. Blood. 2015 May 21; 125(21): 3253-3262. doi: https://doi.org/10.1182/blood-2014-09-600411.

Downloads

Published

2016-06-30

How to Cite

1.
Asín-Samper U, Munguía-Navarro P, Caramelo-Hernández R, Arnaudas-Casanova L. Atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS). Rev Esp Casos Clin Med Intern [Internet]. 2016 Jun. 30 [cited 2024 Jul. 3];1:58-60. Available from: https://www.reccmi.com/RECCMI/article/view/766

Issue

Vol. 1 (2016): Vol. 1. Núm. 0. Junio 2016. Revista Española de Casos Clínicos en Medicina Interna

Section

CLINICAL CASES

License

Copyright (c) 2016 U Asín-Samper, P Munguía-Navarro, R Caramelo-Hernández, L Arnaudas-Casanova

Creative Commons License

This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Permite compartir, copiar y redistribuir el material en cualquier medio o formato, bajo los siguientes términos:

Reconocimiento: debe otorgar el crédito correspondiente, proporcionar un enlace a la licencia e indicar si se realizaron cambios. Puede hacerlo de cualquier manera razonable, pero no de ninguna manera que sugiera que el licenciante lo respalda a usted o su uso.

No comercial: no puede utilizar el material con fines comerciales.

No Derivados: si remezcla, transforma o construye sobre el material, no puede distribuir el material modificado.

Sin restricciones adicionales: no puede aplicar términos legales o medidas tecnológicas que restrinjan legalmente a otros de hacer cualquier cosa que permita la licencia.