Atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS).
Keywords:
atypical hemolytic uremic syndrome, trombotic microangiopathy, eculizumabAbstract
Clinical. Microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure association. Other organs can be damage like brain, bowel or skin.
Tests. Blood smear, Shiga toxin detection, ADAMTS 13 determination, complement determination and secondary thrombotic microangiopathy (autoimmunity, serology, blood clotting…).
Progress. Hemolysis remission after eculizumab, although serious renal damage is remained.
Diagnosis. Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS).
Discussion. Atypical hemolytic uremic syndrome is a rare condition characterised by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and renal failure, caused by chronic defective regulation of the complement activation. After eculizumab has been established as first line therapy, the progress and prognosis has remarkably improved.
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Copyright (c) 2016 U Asín-Samper, P Munguía-Navarro, R Caramelo-Hernández, L Arnaudas-Casanova
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